自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。
[诊断要点]
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。
(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变:急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查:
①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
[鉴别诊断]
应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。 变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
[家庭应急处理]
(1)尽量避免手术或外伤。
(2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。
(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
(4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。
(5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。
(6)出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
对于新生儿呼吸暂停的状况,医护人员要及时做好相应的护理工作,保持一个相对温暖的恒温的环境,避免患儿出现受凉的情况。
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在中耳炎的急性发作期,家长应该通过酒精棉球等及时的清理外耳道的分泌物,以免引起脓液积聚,不利于病情的好转。
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百日咳病儿在护理方面要调整好生活以及饮食习惯,在生活方面要做好身体保暖工作,避免着凉,居住的房间要注意通风换气。
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流感通常指的是流行性感冒,得了流行性感冒需要配合医生的指导,使用抗感冒类的药物来进行治疗。
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A:女性血友病如果生育男孩,有一半的几率会患上血友病,如果生女孩则有一半几率是血友病基因携带者,但是不发作,还有一半的几率是不携带的正常人。
张晓乐副主任医师聊城市人民医院
A:此病主要表现为出血的,目前对于血友病这个是没有什么太好办法可以根治的。
李红冬副主任医师深圳市宝安区人民医院
A:血友病应该及时进行治疗,在急性出血期可以及时使用止血药物来进行治疗,在饮食上要注意清淡,不要吃辛辣的食物。
王林中主任医师鄂州市中心医院
A:血友病目前是无法治愈的,只能通过各种方式控制症状,改善生活质量,预防治疗出血,减少疼痛。
王林中主任医师鄂州市中心医院