明确的病因尚未证实,但多推测与感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。
概述
肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。
诊断
根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断,单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易,但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。
治疗措施
同新月体肾炎,采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度,同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等,从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例,可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上,一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植,可避免移植肾复发肾炎发生。
病因学
明确的病因尚未证实,但多推测与感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。
发病机理
目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球。
病理改变
肺表面弥漫性出血,切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血,肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞,局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积,肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。此外,早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死,后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。
临床表现
发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月,少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。
肾脏表现:每例均有蛋白尿、红细胞及管型,可有肉眼血尿。肾功能减退,然而进展速度不一,有的患者可在1~2日内呈现急性肾功能衰竭,大多数在数周至数月内发展至尿毒症,少数演变较慢,有稳定在原水平或缓解以后又复发者。
血清学检查:抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性,个别病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。
小儿肾病综合征是以大量的蛋白尿为主要表现,而肾炎是以尿血为主要表现,主要的区别在于尿蛋白的定量。
2021-12-20 浏览(8213)
原发性肾病,如果尿里头有大量的红细胞、蛋白尿,这种肾炎综合征它是严重的。
2021-08-09 浏览(8209)
继发性肾病综合征的常见病因主要有以下几种,第一个糖尿病,糖尿病肾病是目前很主要的一个病因;第二个就是狼疮性肾炎。
2021-08-06 浏览(1264)
...的IGA肾病,它的治疗疗程是不一样的。轻微的隐匿性肾炎综合征甚至不需要任何很强的治疗,就观察随访即可。而其他的一些肾病综合征和急性肾炎的病人,可能需要较长时间的激素和免疫抑制剂的治疗,才能让疾病达到一个稳...
2021-02-07 浏览(8813)
A:就医呼吸内科检查一下原因以后才能更好的治疗,多休息,不要过度劳累,不要受凉。
陈波副主任医师厦门大学附属中山医院
A:狼疮性肾炎临床可以分为以下几种类型,肾病综合征、无症状性蛋白尿或无症状性血尿、急进性肾炎综合征、慢性肾炎综合征、肾小管综合征、抗磷脂抗体型。
林中军主治医师阳江市人民医院
A:轻微的单纯性血尿或一过性蛋白尿及真正的体位性蛋白尿,一般不需要行肾活检。但对于原因不明导致的肾炎综合征或肾小球肾炎等情况,需要做肾活检。
林少强主治医师海南医学院第二附属医院
A:对患胎粪吸入综合症的新生儿,特别是过期产儿,应怀疑存在新生儿持续性肺动脉高压,如果婴儿用头罩吸氧,但血气不达临界的满意程度和随时进行恶性变化,最安全的方法是应用正压通气,以避免的低氧血症和高碳酸血症,...
余晓芳主治医师九江市妇幼保健院