出血是血友病的主要临床表现:
患者终身有自发的轻微损伤,手术后长时间的出血倾向重型可在出生后既发病轻者发病稍晚。
血友病患者的前期症状
1.皮肤粘膜出血
由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血,血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点。
2.关节积血
急性期
关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热红肿疼痛,继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置。
全关节炎期
多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症滑膜增厚。
后期
关节纤维化、关节强硬畸形、肌肉萎缩骨、质破坏关节挛缩,导致功能丧失膝关节反复出血,常引起膝屈曲外翻腓骨半脱位,并形成特征性的血友病步伐。 3.肌肉出血和血肿
常有发生多在创伤、肌肉活动过久,多见于用力的肌群。
4.血尿、重型血友病
患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿
可以发生在任何部位,多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼。
6.创伤或外科手术后出血
各种不同程度的创伤小手术,都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7.其他部位的出血
消化道出血可表现为,呕血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡。咯血多与肺结核支扩等原发病灶有关,鼻衄舌下血肿通常是血友病患者口腔内损伤所致,舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难,颅内出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的压迫症状及其并发症
血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木,感觉丧失剧痛肌肉萎缩等,舌口腔底部扁桃体咽后壁前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难,甚至窒息而死局部血管受压迫可引起组织坏死。
引起胃出血的原因很多,但是最常见的病因是胃溃疡或十二指肠溃疡。常见的原因包括,一、胃肠道炎症性病变;二、胃恶性肿瘤出血;三、食管胃底静脉曲张破裂;四、血液系统疾病比如血友病、血小板减少性紫癜等。
2020-12-27 浏览(5313)
凝血障碍本身不是一个独立的疾病,可以由于血友病所引起,发生血友病的时候,由于遗传的基因缺陷,病人有可能会出现凝血因子的合成减少,临床上有可能会出现皮下,肌肉,关节的出血,有的时候还有可能会发生内脏器官...
2020-09-22 浏览(6805)
...有关系的。有一些凝血障碍是有可能遗传的,比如说由于血友病或者是血管性血友病导致的凝血障碍,往往具有遗传的倾向,但是有一些后天性的凝血障碍是不会遗传的,比如说病人存在着肝脏的疾病等。
2020-09-22 浏览(4596)
血友病患者需要补充相应的凝血因子,比如说凝血因子八,凝血因子九,凝血因子十一等等。如果是维生素c缺乏,可以补充维生素c。
2020-09-22 浏览(5798)
A:女性血友病如果生育男孩,有一半的几率会患上血友病,如果生女孩则有一半几率是血友病基因携带者,但是不发作,还有一半的几率是不携带的正常人。
张晓乐副主任医师聊城市人民医院
A:此病主要表现为出血的,目前对于血友病这个是没有什么太好办法可以根治的。
李红冬副主任医师深圳市宝安区人民医院
A:血友病应该及时进行治疗,在急性出血期可以及时使用止血药物来进行治疗,在饮食上要注意清淡,不要吃辛辣的食物。
王林中主任医师鄂州市中心医院
A:血友病目前是无法治愈的,只能通过各种方式控制症状,改善生活质量,预防治疗出血,减少疼痛。
王林中主任医师鄂州市中心医院