尽管血友病在生活中不是很常见,但是它造成的危害却不容小觑,然而自现实的生活中患者并不在少数,给他们的身体和心理都造成了很大的伤害。因此对于血友病大家一定要做好预防,有关血友病的诊断要点是很多人在一直关注的问题,接下来大家就一起来了解下。
血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。
(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变:急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查:
①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
鉴别诊断
应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。
变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
风湿性多肌痛的鉴别诊断,主要包括类风湿性关节炎、多发性肌炎等风湿性的疾病。风湿性多肌痛多发生于老年人。
2022-04-18 浏览(2939)
医生通过口腔的视诊观察扁桃体是否肿大,扁桃体是否有充血、糜烂、溃疡等等现象。可以初步判断扁桃体有没有病变,病变的类型。
2022-04-05 浏览(9394)
横结肠扭转会出现严重的急性肠梗阻的表现。比如说腹痛、呕吐、腹胀等等症状。往往通过腹壁能够触及到一个压痛性的包块。
2021-11-12 浏览(6397)
异物性食管穿孔患者会出现胸痛,可能会跟其他的疾病的相混淆。比如说夹层动脉瘤,患者也会出现突然的一个胸痛憋气。
2021-11-05 浏览(1548)
A:呕血之前可能有腹痛、反酸等表现,便血之前可能有下腹不适,呕血往往有胃病的病史,便血,有肠胃疾病史。
张强主治医师山东省立第三医院
A:结节性甲状腺肿的鉴别应从结构和功能两方面考虑,需要与各种原因引起的甲状腺肿大和功能异常鉴别。比如桥本甲状腺炎,甲亢或者甲减。
梁茵主任医师温州市人民医院
A:对于颅底肿瘤而言,及时的进行外科手术治疗,还是很有希望的,这样才能更好的解决问题。
高亦深主治医师威海市中心医院
A:胸腔积液的诊断非常简单,胸片诊断基本就够了,如果再怀疑可以做个胸部超声。
彭磊磊主治医师中国人民解放军第105医院