1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向,出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、齿龈出血为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有月经过多。3型vWD患儿可有关节、软组织出血,极少数因颅内出血而危及生命。反复出血患儿易导致缺铁性贫血。出血倾向随年龄增长可自行减轻。
2.临床分型 根据vWF交叉免疫电泳结果,vWD分为量或质的异常,前者为1型,后者为2型。2型又分4种亚型:血浆中大和中等大小多聚体缺乏者为2A型;缺乏大多聚体且与血小板GPI b亲和性增加为2B型;vWF与血小板GPI b结合力降低为2M型;与因子Ⅷ结合力降低者为2N型。3型vWD患者血浆及血小板中多聚体通常检测不出或仅为低浓度水平。vWD各型特征见表1。
根据皮肤黏膜出血史,创伤或手术时有过度出血倾向,女孩有月经过多史,有家族史者符合常染色体遗传规律,应考虑本病的可能。进一步的实验室检查如血小板形态及计数正常,活化的部分凝血活酶时间正常或延长,出血时间(Ivy法)延长,阿司匹林耐量试验阳性,血小板黏附率降低,对瑞斯托霉素诱导的聚集反应降低或不聚集,vWF∶Ag减低或正常,因子Ⅷ降低或正常,vWF∶RcoF减低或正常可明确诊断。RIPA、vWF交叉免疫电泳及vWF∶Ag多聚体分析有助于vWD分型。
如果是小面积烫伤,此时应该立刻涌凉水冲洗,避免温度过高,造成局部皮肤的二次损伤。
2024-05-17 浏览(7804)
在中耳炎的急性发作期,家长应该通过酒精棉球等及时的清理外耳道的分泌物,以免引起脓液积聚,不利于病情的好转。
2024-04-28 浏览(6475)
如果患者症状不是很严重时,只需要局部外用抗生素即可。例如常用的药物有3%过氧化氢溶液等。
2024-04-20 浏览(3292)
对于轻微的中耳炎是可以通过自身免疫能力来恢复的。但是如果自身免疫能力较弱时,可能需要药物辅助才能够有治愈的可能。
2024-04-13 浏览(4619)
A:小儿推拿只能作为辅助,并不能够治疗疾病,建议出现问题还是要及时就医,在医生的指导下规范治疗。
王淑芬副主任医师鹤岗市人民医院
A:小儿贫血的食疗,多吃鸡蛋,动物肝脏,动物血,肉类,豆类等食物,少吃油炸食品和膨化食品。
高丽艳副主任医师鹤岗市人民医院
A:小儿腹泻贴对于改善腹泻的症状会有一定的辅助作用,但是还是需要及时的应用抗生素以及止泻的药物进行治疗。
张勤良主治医师临沂市人民医院
A:孩子多动症前期可以慢慢的缓解,家长需要多注意沟通方式,不要在孩子的面前打击孩子或者是责怪孩子尽量的多鼓励。
童鹏副主任医师鄂州市中心医院