开封市中心医院血液内科
继发性骨髓纤维化与研发性骨髓纤维化的区别。1、在病因上继发性骨髓纤维化是由原发病,比如严重的感染、肿瘤、系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能异常,或维生素d代谢紊乱等。可以引起而原发性骨髓纤维化引起的病因,通常与多能造血祖细胞发生染色体突变后引起的病变,而导致JAK2基因突变有关,少数患者可能与电离辐射或者化学物质如甲苯、苯、二氧化钍有关。
2、在症状方面会有一些不同,继发性骨髓纤维化,其症状具有原发性骨髓纤维化的症状之外,还有原发病的症状,原发病的症状往往会掩盖骨髓纤维化的症状。在治疗方面原发性骨髓纤维化的治疗,既要治疗原发病,也要兼顾骨髓纤维化的治疗,而原发性骨髓纤维化的治疗,主要是首选靶向治疗的药物芦可替尼。
淋巴癌患者可能会出现吐血的情况。淋巴癌的早期患者通常会有些不明原因的发热、盗汗以及消瘦,另外还可以出现这些淋巴结的肿大。血液系统的检查可以出现贫血以及血小板增多和血沉增快的情况。部分的患者还可以导致皮肤的损伤,比如出现红斑、水疱甚至糜烂等等。
骨髓纤维化死前的症状通常会有严重的贫血和出血。病人皮肤粘膜苍白,会出现呼吸困难,少尿或者是无尿,导致急性肾功能衰竭,会有出血的症状,比如有呕血或者便血。也可能会出现有心力衰竭的症状,会出现下肢的浮肿,会出现肝脾肿大,或者会出现有腹水,甚至于血压降低或者血压不升等等症状。
骨髓纤维化是不能够自愈的。经过积极的治疗可以缓解症状,但是不能够治愈。因为骨髓纤维化是一种起病比较缓慢的疾病。在确诊前往往有一段很长时间的无症状期,有的长达数年甚至于10余年,这个时间可占整个病程的2/3左右。
原发性骨髓纤维化是一种起病缓慢的骨髓增殖性肿瘤的一种,主要表现为骨髓中聚合细胞和粒细胞显著增生,但反应性纤维结缔组织沉积,伴随外造血。由于起病缓慢,部分患者常常无自觉症状,或者仅表现有乏力、多汗、消瘦、体重减轻,即脾脏肿大引起上腹闷胀感。
原发性骨髓纤维化是可以进行骨髓移植的。虽然进行骨髓移植有成功的报道但是尚不成熟。骨髓纤维化是属于慢性骨髓增生性的疾病,一般通过药物或者手术治疗可以延缓病程的进程。这个疾病的愈后比较差,常常会出现血管、肝肾等并发症危及生命。