氨基酸代谢病，如何选择饮食？要根据每个儿童不同的情况来进行选择。在饮食方面，如苯丙酮尿症的患者以低苯丙氨酸饮食为主，要限制天然氨基酸，蛋白质的摄入。婴儿以特殊奶粉为主，而大龄儿童就选择白菜、西红柿、香蕉等含苯丙氨酸较低的食物，同时要避免摄入高蛋白食物。可以在饮食当中要注意肉类，乳制品的氯胺酸含量比较高，那么高赖氨酸血症的患者要尽量避免吃这些食物。

　　因此不同的氨基酸代谢病，其饮食禁忌是不一样的，还需要尽早的确诊，再进行饮食的合理调整。