肛管直肠恶性黑色素瘤是一种少见并且愈后极差的肿瘤，具有很强的清晰性和转移性。临床极易误诊，肛管直肠黑色素瘤占全部恶性黑色素瘤的1%到2%。占原发性肛管肿瘤的0.2%到1.2%。本病70%~90%发生在齿状线钢管处，其余发生于肛周皮肤。

　　本病以老年人多见，男女发病率无明显差异，愈后恶劣，主要来源于黑色素细胞的恶性变。黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经肌细胞。在胚胎发育过程中，迁延到皮肤、眼粘膜表面和神经系统等部位。