(一)骨脆性增加 轻微的损伤即可引起骨折,严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型,移位少,疼痛轻,愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后,骨折趋势逐渐减少。
(二)蓝巩膜 约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明,可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常,其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。
(三)耳聋 常到11~40岁出现,约占25%,可能因耳道硬化,附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致,但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。
(四)关节过度松弛 尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻,平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。
(五)肌肉薄弱。
(六)头面部畸形 严重的颅骨发育不良者,在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔,顶骨及枕骨突出,两颞球状膨出,额骨前突,双耳被推向下方,脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。
(七)牙齿发育不良 牙质不能很好的发育,乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色,易龋及早期脱落。
(八)侏儒。这是由于发育较正常稍短,加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。
(九)皮肤疤痕宽度增加,这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。
成骨不全不会自愈。成骨不全主要的临床表现就是出现反复的骨折,骨骼的畸形,从而来影响患者的生活质量。但是成骨不全的患者骨折之后并不影响骨折的愈合,在一般的情况下它还是可以正常愈合的,但是要注意尽量避免跌...
2021-01-31 浏览(5581)
成骨不全是一种遗传性的疾病,主要的临床表现是反复发生的骨折和骨骼的畸形,因此在临床上要采取一些有效的措施来增加骨密度,减少骨折的发生率,矫正骨骼的畸形,从而提高生活质量。这些方法主要包括了生活方式的干...
2021-01-31 浏览(8393)
成骨不全主要的临床表现反复多次发生骨折,因此它的后遗症就是骨折的畸形愈合,或者是延迟愈合,或者是不愈合,而导致的骨骼畸形。对于成骨不全患者来说,可能因为韧带的松弛,可能会发生脊柱的骨折,对于椎体的骨折...
2021-01-31 浏览(3694)