10月5日,苹果公司创始人乔布斯去世一周年之际,各地“果粉”纷纷举行纪念活动,也令夺去他生命的“胰腺神经内分泌癌”重回公众视线。外科专家指出,这一罕见肿瘤虽然发生在胰腺,但与胰腺癌性质不同,治疗效果更好。病人勿病急乱投医,像乔布斯那样延误救治。
23岁男子患“乔布斯癌”幸运获救
23岁的韶关小伙小黄虽然患“乔布斯癌”,并已发生转移,近日却在中山大学附属第六医院成功切除肿瘤病灶和转移瘤。记者获悉,小黄起初因上腹部不适,到医院做CT检查,结果被诊断为“胰腺癌并多发肝转移”。由于影像检查显示,肿瘤侵犯包绕了腹腔的大动脉,脾静脉和肠系膜上动、静脉也有受累。他求治多家医院,均被认为已经没有手术机会,生存时间也被认为仅有半年。
小黄不甘心,抱着最后一线希望求治于中山大学附属第六医院结直肠外科汪建平教授。经会诊,汪建平认为小黄所患的并非胰腺癌,而是罕见的无功能性胰腺神经内分泌癌,仍可争取生存的机会。
近日,汪建平等经过4个多小时的手术,将小黄位于胰腺和肝脏的肿瘤完整切除,并成功重建肠系膜上静脉。术后第三天,小黄的肠道功能恢复,目前恢复良好。
肿瘤长在胰腺 根源在神经和内分泌
近年来,胰腺神经内分泌肿瘤的发病率有增加趋势,许多人常把它和“夺命恶魔”胰腺癌混为一谈。“胰腺神经内分泌肿瘤虽然长在胰腺,但从起源和性质上看,其实是神经内分泌肿瘤。”中山大学附属第六医院肝胆外科主任万云乐副教授指出,神经内分泌肿瘤因起源于神经和内分泌,在组织学上具备神经源性和内分泌源性免疫组织化学特点。“通俗一点说,就是肿瘤细胞可能表现出神经系统和内分泌的功能。”
神经内分泌肿瘤临床上十分罕见,医学界对其的认识也相对欠缺,因此,对它的命名一度十分混乱,容易给患者和知识更新滞后的医务工作者造成错觉,导致误诊。万云乐举例说,胰腺神经内分泌癌是以器官来命名的,如果发生在胃,则称为胃神经内分泌肿瘤,但这两者与胰腺癌、胃癌是不同的。
“从临床特点上来看,神经内分泌癌一般没有特殊的症状,因此常被患者忽视。”万云乐指出,患者会出现腹痛、消化不良、腹泻,但由于很多消化道疾病都有这些症状,患者常被误诊为一般胃病。不过,有功能神经内分泌肿瘤患者会出现严重腹泻、频繁发作的面部潮红、低血糖等特异性症状。总体说来,临床上更多见的是像小黄那样的无功能性神经内分泌肿瘤。
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