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局限型系统性硬皮病是系统性硬皮病的一种，是一种以局限性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病限于远端肢体和面部的对称性皮肤损害，较迟出现内脏损害（包括肺动脉高压和胆汁性肝硬化等），以皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉着为突出表现（CREST综合征）。作为一种自身免疫病，其往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。
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