新生儿喉喘鸣(laryngealstridorofnewborn)指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣声音,是由于在呼吸时气流通过狭窄的气道段所引起,可由多种病因造成气道狭窄段。好发于冬春季节。在婴幼儿期最常见,特别是新生儿和婴幼儿。重者可致呼吸困难甚或呼吸衰竭。
(一)发病原因喉喘鸣多由喉部或靠近喉部组织的疾病所致。
常见的原因如下。
1、先天性先天性单纯性喉喘鸣(喉气管软骨软化症),先天性喉气管发育异常(喉蹼、会厌两裂、会厌过大、声门下狭窄、气管狭窄等),先天性大血管异常(双主动脉弓),先天性喉囊肿或肿瘤(喉囊肿、喉血管瘤、喉乳头状瘤、喉内甲状腺等)。
2、后天性外伤性喉喘鸣(产伤、喉水肿、获得性声门下狭窄),神经性喉喘鸣(声带麻痹、喉部神经肌肉不协调)。总之,引起新生儿喉喘鸣的原因很多,很容易误诊。一旦发现孩子有喉喘鸣应及时去医院做喉镜检查,有条件者应做喉部CT,以免贻误治疗。
(二)发病机制喉鸣是由于在吸气或呼气时气流通过气道的狭窄段发生湍流所致。
1、生理解剖特点:
新生儿由于气道管径较小而易发生狭窄,而支持气道的软骨又发育不良使其容易发生扭曲和萎陷,因此新生儿气道比其他年龄组小儿更易发生生理性的狭窄。
在解剖学上气道可分为三部分:
①声门上段:包括鼻、鼻咽腔、口咽腔和下咽部。
②喉段(声门段):包括声带、声门下区、颈部气管段。
③胸内段:包括胸腔内的气管和支气管。
2、呼气性的喉鸣
胸腔内气管和支气管的先天性异常相对比较少见,如气管软化、气管狭窄、先天性大血管异常压迫气道、或反复发作的胃食管反流引起的气道炎均可造成此段的气道梗阻,而表现为呼气性的喉鸣。
3、吸气性喉鸣
声门上段是新生儿最薄弱的部分,此部位的梗阻性疾病常可引起吸气性喉鸣,如小颌或巨舌畸形,都可因舌向后倒阻塞气道。
4、双相性喉鸣
喉部是新生儿气道解剖学上最狭窄的部分,此处的疾病如先天性喉软化、声带麻痹、声门下狭窄、喉蹼、声门下血管瘤和喉囊肿等均可引起喉部梗阻,气流在吸气和呼气时均同样受到影响,因此表现为典型的双相性喉鸣。
1、先天性单纯性喉喘鸣
先天性单纯性喉喘鸣是指喉部组织过度软弱,吸气时向内塌陷,堵塞喉腔上口而发生的喘鸣。喉组织软弱可能系妊娠期营养不良,胎儿的钙或其他电解质缺少或不平衡所致,故又称为喉软化症,是新生儿期喉喘鸣最常见的原因,约占新生儿喉鸣的60%~70%。喉鸣多为高音调鸡鸣样的喘鸣声,也可为低音调的震颤声,一般只在吸气时发生,重者呼气时也可发声。
症状多为间歇性,睡眠或安静时消失,啼哭和躁动时明显,俯卧时减轻或消失,仰卧时明显。喉鸣时可同时伴有胸骨上窝、肋间和上腹部凹陷,但生长发育良好,哭声正常。喉鸣症状常在18~24个月间逐渐自行消失,不需特殊治疗。个别严重病例可出现呼吸困难和发绀。
2、先天性喉、气管发育异常
本组疾病包括各种产生喉、气管狭窄的解剖学异常。
先天性喉蹼出生时即有喉鸣,发声嘶哑或低弱,蹼大者可有呼吸困难,必须及早确诊及治疗。先天性声门下弹性圆锥组织肥厚或环状软骨畸形,皆可引起声门下腔狭窄、梗阻,严重者出生时即有喉鸣,但发音和哭声正常。
先天性气管狭窄可由气管本身病变(气管软骨环缺如、气管环软化、气管蹼、气管囊肿等)或气管外病变(颈部肿瘤、纵隔肿瘤或血管异常等)压迫所致。患儿多于出生时或出生后不久即有持续性喉鸣,以呼气时更为明显,哭声和发音正常。严重者可有呼吸困难。
3、先天性喉囊肿或肿瘤
先天性喉囊肿、喉内甲状腺或喉部肿瘤(血管瘤、乳头状瘤)都可引起新生儿喉喘鸣,表现为哑音或失音的双相性喘鸣。呼吸困难的程度以肿物的大小而定。附近组织的肿瘤如颈部水囊瘤、甲状腺舌导管囊肿、先天性巨舌或在舌底部的迷走甲状腺和先天性甲状腺肿虽可引起呼吸窘迫,但很少引起喘鸣。
4、先天性大血管异常
大血管异常是由主动脉弓发育不良或起自主动脉的一支或数支大血管的位置不正引起。当这些异常的血管形成紧缩的血管环时,可压迫气管或食管。双主动脉弓形成的血管环最紧,多在出生时或生后不久即出现持续性喉鸣,以呼气更为明显,严重者有呼吸困难和发绀,咽下困难并不多见,但进食可使喉鸣加重。
由于双主动脉弓形成的血管环不能随患儿生长而相应增大,故其压迫症状随着患儿的长大而越来越重,需要及早进行外科矫形。
其他一些由迷路的大血管(如右位主动脉弓、迷路的锁骨下动脉、无名动脉、肺动脉等)和动脉韧带或动脉导管形成的血管环多为开放性的,且可随患儿生长而相应增大,因此很少在新生儿期出现症状。
5、声带麻痹声带麻痹
声带麻痹声带麻痹也是新生儿喉鸣的常见原因,仅次于喉软化症。以单侧声带麻痹较为常见,多在左侧,这是由于左侧喉返神经较长和较为扭曲,出生时易受牵拉和损伤,可同时伴有同侧的其他周围神经损伤,如面神经麻痹、臂丛神经瘫痪和膈神经麻痹等。
若无明显产伤史或周围神经损伤时,单侧的声带麻痹,应注意除外心血管、肺或食管的病变,因为左侧喉返神经环绕主动脉弓动脉导管开口远端,易受扩张的大血管牵张。
右侧喉返神经位于左锁骨下动脉下而受到保护、故而单独的右侧声带麻痹极为罕见。
单侧声带麻痹的喉鸣为双相性,常伴声嘶或失音,无发绀及喂养困难,多能自行缓解而不需治疗。
双侧声带麻痹多属中枢性,系由于产前或产时缺氧损伤脑干所致,可同时伴有吞咽困难及其他脑神经损伤,常有哭声低弱、高音调的双相喉鸣和呼吸窘迫,有时需要气管插管或气管切开、部分患儿可自行缓慢恢复,故进一步的手术干预应延迟至4岁以后。
6、后天性外伤性喉喘鸣(产伤喉水肿、获得性声门下狭窄),神经性喉喘鸣(声带麻痹、喉部神经肌肉不协调)。
7、猫叫综合征
这是一种染色体病,因患儿多有喉部发育异常,故常有猫叫样哭声,典型的病儿常有特殊面容:如小头、圆脸、眼距宽、耳位低等。有些患儿无猫叫样哭声,却表现为出生不久出现呼吸困难,可有吸气时喉鸣。
8、其他喉部神经肌肉易兴奋和不协调性
其他喉部神经肌肉易兴奋和不协调性也可能是产生喉鸣的一个因素、由于新生儿迷走神经兴奋性偏高,呼吸道和胃肠道的轻微刺激即可成为病理性冲动,经迷走神经传入纤维作用于第四脑室底部的发音中枢而引起喉鸣,胆碱能阻滞药(东莨菪碱、阿托品)是阻滞神经性喉鸣的有效药物。
另外,长期气管插管机械通气的患儿,由于声带或环状软骨损伤引起局部水肿或继发声门下狭窄,拔管后常可出现喉鸣,发生率约为插管患儿的10%,采用质软的气管导管、熟练的插管技术、良好的固定和拔管前应用地塞米松可以减少此并发症的发生。
根据病史及症状一般不难做出新生儿喉喘鸣诊断,而病因诊断除根据病史及临床特点外,应采用直接喉镜或纤维喉镜检查以确定喉部畸形的性质。直接喉镜检查常能明确先天性单纯性喉喘鸣、喉部囊肿、肿瘤、喉蹼、会厌过大、会厌两裂及声带麻痹等的病因诊断,但声门下和气管的病变须进行支气管镜检查确诊。必要时做X线摄片及食管吞钡检查等,以尽早明确新生儿喉鸣的病因诊断。
婴儿性手足搐搦症中所致的喉痉挛,可有血钙偏低;并有感染时外周血白细胞和中性粒细胞增高。
支气管镜检查:声门下和气管的病变须进行支气管镜检查才能确诊,必要时用气管镜检查。
直接喉镜检查:是最重要的诊断方法。先天性单纯性喉喘鸣直接喉镜检查见喉组织软而松弛,吸气时喉上组织向喉内卷曲,呼气时吹出,若用直接喉镜将会厌挑起或伸至喉前庭时,喉鸣声消失,即可确定诊断。喉部囊肿、肿瘤、会厌两裂及声带麻痹等均只有通过喉镜检查才能明确诊断。
X线检查:颈部和胸部正侧位X线摄片及食管吞钡检查,对诊断新生儿喉鸣的病因有帮助。
超声检查:必要时做心脏超声检查可助新生儿喉鸣的病因诊断。
1、一般治疗加强护理,预防感冒、腹泻等诱发因素,多晒太阳,预防并发症发生。先天性单纯性喉喘鸣一般不需特殊治疗,只需加强护理,注意预防呼吸道感染,至18~24个月后随着喉腔增大,喉组织渐变正常,喉鸣即渐消失。嘱其家长平时注意预防受凉及受惊,以免发生呼吸道感染和喉痉挛,加剧喉阻塞。注意维持水、电解质及酸碱平衡。同时给予足量钙剂,及时添加辅食等辅助治疗,如发作较重,吸气困难,可调整婴儿体位,取侧卧位可减轻症状,并对症治疗。
2、喉头水肿者严重者,使用地塞米松及10%葡萄糖酸钙消除水肿;个别患儿可使用解痉平喘药物。偶有严重喉阻塞者,可行气管切开术。
3、神经性喉喘鸣对于神经性喉喘鸣可试用东莨菪碱,剂量从小剂量开始,每次0.02mg/kg静脉滴注,1次/d,若无效可逐渐加量至每次0.04~0.06~0.08mg/(kg·d),用至喉喘鸣症状消失。
4、有呼吸道感染时有肺炎者,给予抗生素治疗,并发呼吸衰竭患儿可使用机械通气;肺部听诊有痰鸣,给予超声雾化吸痰以及经常拍背、做好呼吸道护理等。
5、低钙性喉喘鸣婴儿性手足搐搦症中所见的喉痉挛至喉喘鸣,应用钙剂和维生素D治疗。
6、手术治疗先天性喉、气管发育异常,大血管异常及先天性喉囊肿、肿瘤等引起呼吸困难者均须及早手术治疗。声门下狭窄的治疗须根据梗阻程度而定,轻者不需特殊治疗,俟喉腔增大后症状自然消失,重者须作气管切开术。
视原发病因不同、程度不同而不同,先天性单纯性喉鸣,多数均可随生长发育而自行消失。但有些患儿在整个儿童时期,呼吸道感染、用劲、哭闹后仍可发生喘鸣。继发于各种损伤后的喘鸣,随原发病和损伤的解除好转,亦可望恢复。由于婴儿手足搐搦症引致的喘鸣,囊肿、喉水肿等,均可随病因的解除可治愈。