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多于出生时或出生后不久发病,好发于头面部或颈部,尤其见于头皮。多数为单发。头皮损害表面无毛发生长。在儿童期,表现为一局限性表面无毛的斑块,稍隆起,表面光滑,有蜡样光泽,淡黄色。至青春期损害增厚扩大,表面呈乳头瘤样隆起。老年患者皮损多呈疣状,质地坚实,并可呈棕褐色。少数病人在本病的基础上可发生附件肿瘤,如汗腺肿瘤,甚至可发生转移。伴发其他系统如神经系统的异常,称为皮脂腺痣综合征,后者是表皮痣综合征的一个亚型。
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