大疱类性天疱疮遗传吗

大疱类性天疱疮遗传吗

　　大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid ，BP）是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的水疱。组织病理为表皮下水疱。免疫病理显示基底膜带有IgG和C3线状沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。随着我国人口老龄化，BP发病人数呈上升趋势。虽然BP为临床常见皮肤病，但易误诊，影响治疗。

　　大疱类性天疱疮遗传吗

　　1.BP病因不明，发病与遗传、免疫、环境、感染、药物、物理等因素有关。

　　2.BP是一种慢性自身免疫性皮肤黏膜病。所以免疫学机制在BP发生发展中起重要作用。

　　2.1 BP 的 自 身 抗 原 为 两 种 半 桥 粒 抗 原： BP180（BPAG2，XVII型胶原）和 BP230（BPAG1）。BP180在复层上皮中促进表皮各层细胞与间质及基底膜的黏附。 BP230参与半桥粒的结构稳定与自我合成。 BP致病性自身抗体包括 IgG 和 IgE 两种，靶抗原主要为 BP180。 BPIgG与BP180结合后启动细胞胞饮途径，诱导抗原肽段的细胞内化，导致角质形成细胞与基底膜的黏附力减弱—早期无炎症性表皮下水疱形成的病理机制。 细胞内HSP90 异常高度表达，通过介导细胞内信号转导通路调节炎症趋化性细胞因子产物 IL-6、IL-8 及其转录因子 NF-kappaB的释放，参与 BP早期的病理改变和大疱形成。

　　2.2研究揭示补体 C5a是通过与肥大细胞表面的 C5a 受体结合激活 p38 MAPK信号转导途径，继而诱导肥大细胞脱颗粒、中性粒细胞浸润和水疱形成。

　　2.3 IL-17可通过产生炎症趋化因子集中动员、募集和活化中性粒细胞及嗜酸粒细胞，从而起始、维持和放大免疫炎症过程。研究发现IL-17在BP患者皮损、浸润炎症细胞内及外周血中高度表达。Tfh 细胞缺陷的CD4+ 细胞和抗IL-21 中性化抗体在T 细胞/ B细胞共生系统中可以抑制 T细胞诱导性 B细胞的活化和BP 自身抗体的释放［2］。