胆道先天性畸形的表现跟先天性崎形的类型不同，也会略有差异。如果是胆道先天性闭锁一般临床表现主要是患儿会出现持续性的黄疸，在出生后7到14天左右这种生理性黄疸不会消退，并且呈现进行性地加重，表现为巩膜黄染、尿黄、肝功能损害等一些临床表现。

　　如果时间长的话，患儿还会出现贫血、消瘦等营养不良的症状，最后还会发展为肝脾肿大、腹水等严重的症状。而胆道先天性扩张的话主要表现为腹痛、腹部的肿块、黄疸等症状。