肝豆状核变性病理分期一般分为五期：第一期肝铜蓄积期，大量的铜离子在肝细胞内蓄积，患者常常没有明显的临床症状。

　　第二期肝铜饱和释放期，大量的铜离子从肝细胞内释放入血。

　　第三期脑症状潜伏期。

　　第四期脑症状发作期，出现明显的中枢神经系统症状，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主。并有运动缓慢，甚至出现静止或者是姿势性的肌肉震颤，可有面部怪容、张口流涎、吞咽困难。

　　第五期终末期，明显的肝脏损害以及中枢神经系统症状，致残或死亡。