原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的主要区别是病因不同。原发性肺动脉高压的患者并没有很明确的病因，肺动脉压力的升高可能和先天性的血管发育异常有关，也有可能是遗传因素导致的肺动脉压力升高。

　　继发性肺动脉高压的患者有很明确的病因，比如说患者可能存在慢性阻塞性肺疾病，疾病的晚期可以导致肺动脉的压力升高。有些患者可能有自身免疫性的疾病，比如说系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮会导致患者出现肺动脉的炎症，从而会导致肺动脉的压力升高。先天性心脏病也会引起继发性的肺动脉高压。