先天性脊髓空洞症主要有两大类，第一类就是由于小脑扁桃体下疝畸形，寰枕发育畸形引起的脊髓空洞。这类脊髓空洞主要是由于枕骨大孔部位的脑脊液流动不畅，使大量的脑脊液进入了脊髓中央管，引起脊髓空洞。它的治疗方法主要是在神经外科进行手术治疗，通过寰枕畸形减压，必要的时候切除一部分小脑扁桃体来恢复脑脊液的正常流动，脊髓空洞就能够得到有效的改善，患者的症状也能够得到缓解。

　　另一类先天性的脊髓空洞主要介于这个骶尾部脊髓圆锥的这个位置。这个位置的脊髓空洞，常常是由于先天的神经管发育异常所造成的这种脊髓栓系，使脊髓圆锥的形成空洞，也是需要通过神经外科手术加以治疗的。