先天性肝纤维化是一种相对比较罕见的遗传性的疾病，这一类患者其实没有根治的办法。病理上表现的特点就是以门脉高压，还有就是胆管系统的异常为主要表现。对于这类患者，如果晚期出现了晚期并发症的情况下，可以对症治疗。然后大多数病人都可以得到比较好的缓解，比如出现上消化道出血，可以手术治疗。当然随着疾病的进展，有一部分病人他的预后相对来说都是比较差的。

　　在最后终末阶段，还是有一部分病人是需要选择做肝移植治疗来改善患者预后。所以对于先天性的肝纤维化的病人，就是没有什么特殊的根治性的办法。但是可以监测患者病情变化，等它出现什么样的特殊情况或者并发症的时候，可以及时的给予治疗，患者可以取得一个比较好的治疗效果。但是如果最后治疗方法都不好的时候，也可以考虑给患者做肝移植治疗，让患者得到一个相对比较好的治疗。