腓骨肌萎缩症的临床分型

2022-04-26 10:19播放 : 994

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  我们从上世纪60-70年代开始,根据电生理和病理特征,我们就把腓骨肌萎缩症可以分为两型。

  一个是脱髓鞘型,也就是指CMT1型,它是指我们上肢正中神经的运动传导速度在38m/s以下。而这时候如果我们给他做神经的活检,会发现它有髓神经纤维数量是明显减少的,可以发现有脱髓鞘和髓鞘再生的现象,我们称为洋葱球样的结构。

  而轴索型CMT我们也是指的上肢的正中神经或齿神经,它的运动传导速度是正常的,或者是轻度减慢,一般是大于等于38m/s的,那么这时候病人可能会有轴索的变性。我们一般认为CMT1型占CMT总数的70%左右,而CMT2型相对是比CMT1型少见的。

  那么到1980年Madrid提出了中间型CMT的概念,它是指有一部分CMT病人,既可以有脱髓鞘的表现,同时也有轴索的表现,这部分病人他的传导速度是在25-40m/s之间的。

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