运动神经元病最典型的症状是四肢无力和萎缩。

　　一般患者最早的症状多见于手部的小肌肉的无力，患者常常是发现拧钥匙或者是拧毛巾无力，手部的动作变得僵硬、笨拙，手部的肌肉逐渐萎缩，有分裂手的现象，也就是说大于机体的萎缩明显的严重，比小于机体萎缩严重的现象，我们称为分裂手，同时可以伴有肉跳，症状可以逐渐向近端发展，出现抬臂或者是梳头无力，甚至也可以出现下肢的无力、萎缩、僵硬，表现为足下垂、上楼或者是起立困难，还有肉跳等等。

　　也有一部分病人早期病变可能位于延髓的运动神经核，表现出现构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩还有纤颤的表现，症状到了后期的话，可能会累及呼吸肌，出现严重的呼吸肌衰竭，最后可能会引起患者的死亡。