先天性巨结肠大多数都需要进行手术治疗，目前手术方法多样，成功率较高。具体术式有：1、结肠造口术。适应症：新生儿巨结肠非手术治疗无效，症状体征加重；小儿腹膜炎持续状态；肠穿孔、腹膜炎；全结肠无神经节细胞症。2、拖出式直肠乙状结肠切除术，是先天性巨结肠的经典术式。3、乙状结肠切除、直肠后结肠拖出术。4、直肠黏膜切除、结肠鞘内拖出术。5、直肠后壁括约肌切除术。6、回肠结肠长型侧侧吻合术等。手术方式的选择，根据患儿的具体情况来决定。