先天性巨结肠的治疗，分为保守治疗和手术治疗两种方案：

　　1、保守治疗： 适用于痉挛肠段短、便秘症状轻者。可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

　　2、结肠造瘘： 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术。

　　3、根治手术包括：拖出式直肠乙状结肠切除术，乙状结肠切除、直肠后结肠拖出术、直肠黏膜切除、结肠鞘内拖出术、直肠后壁括约肌切除术、回肠结肠长型侧侧吻合术等。