噬血细胞综合征又称嗜血细胞淋巴组织增生症，主要分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确的基因缺陷和家族性。

　　继发性的噬血细胞综合征可由感染主要是EB病毒感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷症等多种因素引起。它可以表现为某一因素触发，随着疾病进展，其他因素叠加而加重病情恶化。