噬血细胞综合征可以分为先天性的和获得性的，先天性的又称为家族性的。第一是家族性噬血细胞综合征临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可以出现皮疹、淋巴结肿大及神经症状。而继发性的包括感染相关性噬血细胞综合征，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒感染引起，也可以由细菌、真菌、立克次体及原虫感染引起。临床表现存在噬血细胞综合征的表现外还有感染的证据。

　　第二，肿瘤相关性的噬血细胞综合征。由于原发病比较隐匿，特别是淋巴瘤患者，极易误诊为感染相关性噬血细胞综合征。

　　第三个，巨噬细胞活化的综合征是由儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多见于系统性青少年类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上，患者可以出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表象。