噬血细胞综合征是一种多脏器、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。主要特点为发热、肝脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏、淋巴结中可发现噬血现象。

       本病是一种严重的疾病，来势凶猛，死亡率高。其死亡相关因素主要和年龄、DIC、铁蛋白、β微球蛋白的增高、贫血、血小板减少、黄疸、淋巴结等因素有关。