家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性的噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面需要针对原发病进行治疗，例如血液、淋巴系统、肿瘤需要化疗，感染相关性的噬血细胞综合征需要积极地抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。急性期还可以使用丙种球蛋白缓解病情。如果治疗困难、失败或者疾病复发，可以考虑行骨髓移植术。