2020-01-01 18:40播放 : 2233
鹰潭市人民医院血液内科
假性血友病又被称之为血管性血友病,是临床上一种复杂的遗传性的出血性疾病。其发病机制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常,通常伴有凝血VIII因子水平的下降。
国外报道vWF发病率大概在千分之一左右,我国目前没有统计学资料。这种疾病是呈常染色体遗传,是最常见的先天性出血性疾病。由于vWD的类型不同,临床出血表现相差很大,实验室检查比血友病复杂,轻症患者的变化不典型,常需结合病史与临床综合判断。