什么是费尔蒂综合症

2020-03-01 11:41播放 : 1742

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  慢性关节炎-脾肿大综合征是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外,伴有脾脏肿大和白细胞减少的一种严重型类风湿关节炎。1924年费尔蒂描述5例有类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三联征的病人。这个三联征,再加上其他几个常见的症状,如皮肤色素沉着、下肢溃疡,全身淋巴结肿大、贫血和血小板减少,被认定代表一个特殊的临床疾病,即慢性关节炎-脾肿大综合征。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体,有皮下结节和类风湿关节炎的表现。

  费尔蒂综合征首先由费尔蒂报道,其特点为类风湿关节炎合并脾肿大和白细胞减少,与普通型类风湿关节炎不同。Hanrakar把具有类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三个主症的疾病称为慢性关节炎-脾肿大综合征。至今已报道许多病例,多数认为本综合征是类风湿关节炎的亚型。近年已明确本综合征具有特殊免疫异常,逐渐发展为一个独立疾病。

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