先天性肛门直肠畸形大多需要手术治疗，其治疗原则是为了改善肛门直肠的排便控制功能。对于新生儿与婴幼儿患者，术后可以母乳喂养或者奶粉喂养，营养全面丰富，添加辅食须以清淡容易消化为原则，尽量避免大便次数过多，或者形成过于干硬的大便对术口造成刺激。对于较大年龄的患者，术后应食用一些少渣容易消化的流质饮食或半流质饮食，如小米粥，稀饭，细面条，肉汤、蛋汤等。也可以用料理机把新鲜水果、蔬菜搅碎食用，加维生素和粗纤维利于拉大便。