先天性肛门直肠畸形，根据高位、中间位和低位的国际分类法，以直肠盲端与肛提肌和耻骨直肠肌的关系作为区分，在骨盆的侧位X线片上，从耻骨体中点至骶骨尾骨之间的连线，即耻尾线作为耻骨直肠肌位置的标志。直肠盲端位于此线以上者为高位畸形，位于此线或稍下方为中间位畸形，低于此线者为低位畸形;同时又按性别、瘘管的有无、部位而分为许多病型。