导致原发性肺动脉高压的原因目前还不清楚，但是考虑和临床上很多因素有关。首先最常见的就是遗传因素，患者的家族内存在异常基因，可以导致家族性的肺动脉高压。有些患者发生肺动脉高压和炎症有关，有些患者可能有自身免疫性的疾病，免疫损伤可以累及到肺动脉，最终引发肺动脉高压。

　　有些患者还和肺血管的功能有关，慢性阻塞性肺疾病会导致肺小血管收缩或痉挛，慢性阻塞性肺疾病会逐渐的进展，也会导致肺小血管的破坏增加，最终导致患者发生肺动脉高压。大多数患者不是单一的因素引起的，往往是多种致病因素同时存在。