原发性肺动脉高压的早期症状较少，甚至没有任何的临床表现。随着病情的逐渐进展，当肺动脉高压达到一定程度时，患者就开始出现呼吸困难的症状。患者的呼吸困难多在劳累之后出现，休息之后能够缓解，但是可以进行性的加重。

　　原发性肺动脉高压会引起右心增大，右心增大之后就会导致相对性的心肌缺血，患者在活动之后就可以发生胸痛的症状。

　　原发性肺动脉高压会导致左心的回心血量减少，使心脏的射血量明显下降，可以导致大脑供血突然减少，患者可以发生晕厥的症状，活动后的发病率比较高。原发性肺动脉高压还可以导致患者出现咳血，少数患者可以发生大咳血，危及到患者的生命。