原发性胆汁性肝硬化的进展速度，在不同的个体不同的致病因素，进展的速度不相同。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性的肝病，通过形成抗原抗体复合物以及一些免疫机制造成肝内外胆管的损伤，包括胆管上皮的变性、坏死、胆汁淤积，随后形成肝脏的纤维化，进一步导致肝硬化的形成。

　　原发性胆汁性肝硬化的治疗需要长期的治疗，包括保肝护肝、抗肝纤维化治疗，促进胆汁的分泌，抑制细胞的毒性作用，改善肝脏的功能，防治各种并发症。

　　疾病进展的速度在不同的个体存在着较大的差异性，部分病例经过治疗效果比较好，可以长期的存活。但是部分病例治疗效果并不理想，比如老年患者对药物的应答性比较差，合并其他的一些基础疾病都会影响到疾病的进展速度，甚至部分病例出现一些严重的并发症，可以在数年内导致肝功能的衰竭，而影响到患者的生存期。