原发性胆汁性肝硬化的诊断，以临床表现、实验室检查、影像学检查以及组织病理学的检查进行综合性的诊断，尤其是病理学的诊断是疾病确诊的金标准。原发性胆汁性肝硬化以中年女性最为常见，临床表现包括乏力、皮肤的瘙痒、黄疸等，可以伴有其他的一些自身免疫性的疾病。

　　部分病例缺乏明显的临床症状和体征，实验室检查生化指标提示碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶偏高。另外血清免疫学监测可以发现有免疫球蛋白的异常，同时可以出现抗线粒体抗体M2亚型阳性，这个指标阳性最具有特异性。

　　肝胆系统的影像学检查可以发现有肝内外胆管的病变，对于一些不典型的病例需要通过肝组织活检病理学的检查进行确诊。

　　原发性胆汁性肝硬化又叫做原发性胆汁性胆管炎，是一种常见的自身免疫性的疾病，甚至部分病例可以导致终末期的肝病具有一定的危害性，应该重视疾病的早期发现，及时的治疗。