原发性肺动脉高压的病因，有的学者认为和肺血栓栓塞有关系。一些自身免疫类的疾病，比如系统性红斑狼疮、雷诺氏病、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性肌炎及结缔组织疾病可合并原发性肺动脉高压。还有家族遗传因素它也是一个重要的原因，这属于常染色体占优势的一种疾病，进一步认为基因缺陷位于一个特殊的染色体上。人类免疫缺陷病毒感染也和原发性肺动脉高压有关系。

　　目前研究认为，上述因素和原发性肺动脉高压有关，是导致原发性肺动脉高压的原因。