原发性肺动脉高压通常需要做一些相关的检查，比如医生会先对患者进行体格检查，比如心脏听诊，查看患者有无异常的体征，必要的话会进行一些相关的辅助检查，比如血液学检查、肺功能测定、影像学检查，包括胸部x线、胸部CT扫描、超声心动图、放射性核素灌注成像、右心导管检查及急性肺血管反应试验、肺动脉造影等检查。

　　如果是多普勒超声心动图，估测肺动脉收缩压大于50毫米汞柱以上，就可以诊断为肺动脉高压。右心导管检查测定平均肺动脉压在海平面为大于等于25毫米汞柱，可以确诊肺动脉高压。在除外引起肺动脉高压的各种病因后，可诊断为原发性肺动脉高压。