严重原发性肺动脉高压通常的原因有以下几种：

　　第一是遗传性的，比如家族性的肺动脉高压。这部分患者是由于基因突变导致的肺动脉压力升高。

　　第二是左心室疾病相关的原因所导致的，比如二尖瓣狭窄或心力衰竭导致肺动脉压力的升高。

　　第三分流型的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管胃壁的患者，由于分流的存在可能会引起肺部的血流增加，导致肺动脉压力升高。

　　第四是全身性疾病所引起的肺动脉高压，比如一些风湿类的疾病，包括系统性红斑狼疮、大动脉炎等都可以导致肺动脉压力的升高。

　　其他少见的原因有肺栓塞等。