永存动脉干要与肺动脉闭锁型的严重法洛四联症、大动脉错位和三尖瓣闭锁等疾病进行鉴别诊断。

　　一，肺动脉闭锁性的严重法洛四联症患儿出生后即出现子肝和心力衰竭，x线及心电图都提示右心房、右心区增大，与永存动脉干不符，心血管造影及多普勒超声心动图表现可明确诊断

　　二，大动脉错位，出生后即出现子肝心衰竭，s线显示心脏增大，呈靴形。心血管照影呈现主肺动脉的起源交换，肺动脉起源于左心室，而主动脉其原因右心室，于永存动脉干表现不符，不可鉴别。

　　三，三尖瓣闭锁影像学显示右心房扩大，左心室扩大，心电图是电轴偏左。但永存动脉干多见于右心室肥大，心血管造影，多普勒可见三尖瓣闭锁，不可以永存动脉干相鉴别。