右心室双出口是非常的严重。一般来讲是由于主动脉位置异常，冠状动脉发育异常所导致。而本病的症状比较多样，没有肺动脉狭窄者、肺血多，很早就出现肺动脉的高压，症状可类似大型的室间隔缺损、有心慌气短，从小容易感冒反复出现的肺炎、体重增长缓慢、早期发生充血性的心力衰竭、使缺位于肺动脉瓣下、或伴有严重的肺动脉高压时，均有不同程度的发绀。

　　如果有肺动脉狭窄，临床有类似法洛氏四联症的表现，发绀、杵状指呼吸困难、喜欢蹲踞等等。