右心室双出口的病因，一般认为是主动脉位置异常，以及冠状动脉发育异常所导致。它的临床症状多种多样，没有肺动脉狭窄者、肺血多。很早就可出现肺动脉的高压，症状可类似时间隔缺损，有心慌气短、自小容易感冒、反复出现肺炎、体重增长缓慢。早期发生充血性的心力衰竭，使缺位于肺动脉瓣下，或伴严重的肺动脉高压时，均有不同程度的发绀。

　　如果伴有肺动脉的狭窄，临床症状可类似法洛氏四联征的表现，像发绀、杵状指呼吸困难、活动受限等等。