右心室双出口是一系列非常复杂的先天性心脏病，它的症状多种多样，无肺动脉狭窄者、肺血多。很早就可出现肺动脉的高压症状，可类似于大型的室间隔缺损，有心慌气短、自小容易感冒、反复出现的肺炎、体重增长缓慢、早期发生充血性的心力衰竭。

　　如果是缺位于肺动脉瓣下，伙伴严重的肺动脉高压时，均有不同程度的发绀。其他的症状，像肺动脉狭窄症，临床症状可有类似于法洛氏四联征的表现，自幼发绀、进行性的加重、杵状指以及活动受限。