双主动脉弓有遗传的因素，但是概率非常的低，主要是源于胚胎发育期左、右第四主动脉弓对称发育，形成的先天性主动脉的畸形，是临床最常见的血管环形式。

　　主动脉弓向前达气管分为左右两个主动脉弓，然后包绕气管和食管。通常右侧动脉弓出于左侧动脉，延伸达食管后，合并而进入降主动脉，位于躯干中线的左侧，偶有左侧的主动脉弓的闭塞。临床上通常以呼吸困难、喘鸣和吞咽困难为特征性的表现。