如果先天性心脏病的患者出现肺动脉高压，首先应该进行治疗，先天性心脏病的手术，像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，法洛氏三联征，法洛式四联症等等。通过积极的治疗原发病，可以使患者的肺动脉的高压发生逆转。

　　另外，根据肺动脉高压的功能分类，要选择降低肺动脉高压的药物。一般来讲，有波生坦、安利生坦、伊洛前列素，取前列尼尔，另外还有抗凝利尿以及强心的药物给予对症治疗。