房室管畸形的治疗主要是通过外科手术治疗，手术方式作为房室管畸形修补。房室管畸形的基本心脏病变为原发孔房间隔缺损，和二尖瓣前叶裂引起的二尖瓣关闭不全，导致心房水平左向右分流，肺充血、肺动脉高压，其二尖瓣关闭不全致心功能受损，病程发展快。

　　如果一旦诊断明确，均应尽早手术治疗。手术的关键是二尖瓣裂修补和原发孔房缺关闭以及合并畸形的处理。二尖瓣列完善修补是外科治疗的重点和难点，在缝合裂口之前，要仔细检查异常健锁的长短及其附着点，在自然状态下，将二尖瓣裂对其复合。