房室管畸形又称房室通道缺损、房间隔缺损、共同房室通道或心内膜垫缺损，占先心病的4%。由于胚胎期心理膜垫发育不良，导致房室瓣形态和功能异常。房室管畸形的主要危害由房室管畸形会导致分隔不完全和房室瓣发育异常，导致4个腔相通。如有中毒、房室瓣返流，则加重心室容量心脏扩大，使婴幼儿期就会出现严重的心力衰竭。

　　房室管畸形的治疗主要是通过外科手术治疗，手术方式多为房室管畸形修补，手术的关键是二尖瓣裂修补和原发孔缺损的关闭，以及合并畸形的处理。