原发性骨髓纤维化是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所导致的慢性骨髓增生性的疾病，又称之为原发性慢性骨髓纤维化。临床特征性表现是脾脏明显增大，和各器官的髓外造血。血液学特征表现为外周血细胞图片中出现畸形的红细胞，及数量不一的幼稚粒红细胞。

　　组织病理学显示骨髓纤维组织增生，病程中和其他骨髓增生性疾病相互转化，晚期会出现骨髓衰竭。