肺纤维化是一种弥漫性肺疾病，多数病因不明，难以根治，疾病多呈进行性发展，大多预后不良，绝大多数病例最终死于呼吸衰竭。患者的生存时间主要取决于疾病的严重程度，以及患者对治疗的反应。

　　特发性肺纤维化如果不治疗，病情通常进展迅速，患者平均生存期为2~3年。采用糖皮质激素、免疫抑制剂、吡非尼酮等药物治疗后，平均存活期可延长至6年左右。严重病例如治疗无效，病情可急速进展，患者最短可在两周之内死亡。极少数患者经治疗后病情可长期稳定，存活期可达20年以上。