胆道先天性畸形是指胆道在发育的过程当中出现了异常，导致患者出现明显的临床症状，主要包括两种疾病。

　　第1种为胆道闭锁。胆道发生闭锁以后，导致胆汁排出受阻，患者会出现梗阻性黄疸，而且常常出现继发性肝功能损害，甚至发生肝硬化。

　　第2种为胆管先天性扩张，又称胆管囊肿，临床表现为腹痛、腹部包块以及黄疸，而且也会引起梗阻性黄疸以及肝功能损害。

　　所以发生了胆道先天性畸形以后，需要完善术前的各种检查，如果可以手术治疗，一般选择行手术治疗。如果不能手术，可以做减轻胆道梗阻的治疗，甚至做肝移植。