先天性胆道畸形的原因主要是胆管壁发育异常所致。在胆管发育的过程当中，由于胆管壁发育出现了异常，可以导致胆道闭锁或者胆道扩张。临床上先天性胆道畸形包括两种疾病，第一种为先天性的胆道闭锁，除了和胆道发育异常有关以外，还可能和病毒感染有关。另外一种为先天性胆管扩张，主要是胆管壁发育出现了异常所致。

　　一旦确诊为先天性胆道畸形，需要完善各方面的检查，比如血常规检查、肝功检查等等。如果完善检查以后没有手术禁忌症，要行手术治疗。如果不能行手术治疗，可以做解除胆道梗阻的相关治疗，还可以做肝移植治疗。